Gezondheidsweb

Mag ik u voorstellen aan Amyotrofische Laterale Sclerose?

ALS is nog steeds een gevreesde ziekte

Een man van in de 40 zette onlangs zijn ervaringen neer met de dodelijke ziekte ALS. Deze vader van 2 kinderen beschrijft in zijn boek zijn ervaringen met de spierziekte, een verhaal dat zonder meer naar de keel grijpt. Langzaam maar zeker volgt de aftakeling, waarbij de man in kwestie steeds minder kan. Zijn gehele gezin raakt in de ban van de ALS-patiënt, zo ingrijpend in een mensenleven is deze aandoening. We zullen er geen doekjes om winden: inmiddels is de man in kwestie al overleden na een zeer pijnlijke doodsstrijd.

Wat is ALS? Definitie ALS is een dodelijke spierziekte die één voor één alle spiergroepen aantast. Een ALS-patiënt overlijdt gemiddeld twee tot vijf jaar na de diagnose door verlamming van de ademhalings- of slikspieren. ALS staat voor Amyotrofische Laterale Sclerose. Amyotrofie betekent “verlies van het spierweefsel” (myo=spier), laterale sclerose betekent “verharding door littekenweefsel van de zijstrengen, waarin de piramidebanen afdalen. ALS is een neuromusculaire niet-besmettelijke aandoening die in elke spiergroep kan beginnen en waarvan de oorzaak nog niet met zekerheid is vastgesteld.

Evenmin is tot op vandaag een afdoende behandeling of een preventiemethode bekend. De overlevingsduur en het verloop van de ziekte verschillen van patiënt tot patiënt, wat zekere voorspellingen moeilijk maakt. De aandoening is meestal fataal binnen 2 à 5 jaar na de diagnose en dit door verlamming van de ademhaling- of slikspieren. Nochtans varieert de levensduur van ALS-patiënten behoorlijk. In 1862 gebruikte Jean-Marie Charcot voor het eerst de naam “Amyotrofische Laterale Sclerose” om een aantasting van zowel het eerste als het tweede motorneuron aan te duiden.

In 1874 gaf hij de eerste nauwkeurige observatie van het ziektebeeld ALS. ALS is een progressieve aandoening van de motorische zenuwcellen en zenuwbanen in de hersenstam en in het ruggenmerg. De motorische cellen gelegen in de hersenen en het ruggenmerg gaan om nog onbekende reden kapot. Motorische cellen zijn zenuwcellen die zorgen voor de overdracht van prikkels vanuit de hersenen, via de zenuwen naar de spieren. Doordat deze prikkels niet goed meer doorgegeven worden, werken de spieren na verloop van tijd niet meer.

ALS tast noch de zintuiglijke capaciteiten, noch de seksuele functies aan. De geestelijke vermogens kunnen wel worden aangetast: ongeveer 50 % van de patiënten is cognitief volledig normaal. Ongeveer 35% heeft milde cognitieve of gedragsveranderingen, die meestal pas opvallen bij gerichte testen. In ongeveer 15% van de patiënten is er fronto-temporale degeneratie (FTD). ALS leidt tot krachtsverlies in de ledematen, de romp en de ademhalingsspieren en van de slik-, kauw- en spraakspieren.